Виды системного васкулита и особенности его лечения

Состояние, характеризующееся повреждением стенки сосуда в результате имеющегося воспаления, носит название системный васкулит. Термин «системный» показывает, что воспаление может затрагивать сосудистую систему любого органа. Системные васкулиты могут быть:

  • первичными, т.е. являются самостоятельными заболеваниями;
  • вторичными (являются вторичным осложнением уже имеющейся болезни).

Классификация системных васкулитов

Медики выделяют несколько разновидностей заболевания, ассоциируя их с пораженными сосудами:

Системный васкулит на руках

  • системные васкулиты, сопровождающиеся поражением мелких сосудов – синдром Черджа-Стросса, гранулематоз Вегенера;
  • патологии, при которых воспаляются сосуды средних размеров – болезнь Кавасаки, узелковый периартериит;
  • системные васкулиты крупных сосудов – гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.

Болезнь Такаясу (аортоартериит)

Заболевание достаточно редкое. Такое состояние диагностируется чаще всего в возрасте 9-45 лет и в своем большинстве поражает именно женскую половину населения (примерно 85% всех диагностированных случаем аортоартериита).

При болезни Такаясу поражается аорта. Достаточно часто воспалительный процесс захватывает дугу аорты и ее ветви (в 58%). Примерно 12% случаев – поражение брюшной аорты, а также брыжеечных и почечных артерий. В 30% всех диагностированных случаев заболевания – все перечисленные сосуды.

Пример болезни Такаясу

Симптомы болезни Такаясу

Клиника васкулита выглядит следующим образом:

  • Для аортоартериита типично постепенное нарастание симптоматики. Основные симптомы – развитие отдышки, тахикардия сердца и кашель, но на ранней стадии ЧСС не увеличена.
  • Иногда начало напоминает острую форму артериита. В этом случае артерии болезненны при прикосновении.
  • В некоторых случаях заболевание протекает в подострой форме. Признаками здесь становятся: развитие лихорадочного состояния, тошнота, повышенная потливость. Пораженные артерии при прощупывании практически безболезненны.
  • Поздние стадии сопровождаются ишемическими болями, атрофией рук мышц и жевательных мышц, обмороками и т.д.

Прогноз болезни Такаясу:

Поражение сосудов при болезни Такаясу

  • летальный исход наблюдается всего в 10% всех случаев как результат развития цереброваскулярных осложнений;
  • стенки артерий в местах поражений рубцуются;
  • при аускультации (выслушивание) сосудов слышны типичные шумы.

Совет! Биопсия при аортоартериите не проводится.

Лечение болезни Такаясу

Терапия патологии предполагает прием кортикостероидных препаратов. Особенно эффективны средства из этой категории в период обострения.

Гигантоклеточный артериит

Патология чаще всего диагностируется с одинаковой частотой у мужчин и женщин преклонного возраста. В патологический процесс при этой форме системного васкулита вовлекаются артерии крупного и  среднего диаметра. Заболевание может вызывать воспаление следующих артерий:

Гигантоклеточный артериит

  • сонная;
  • височная;
  • глазная;
  • брыжеечная;
  • почечная.

Симптомы гигантоклеточного артериита

Заболевание проявляется следующей симптоматикой:

  • припухлость и изменение цвета кожи над воспаленной височной артерией;
  • ее болезненность (определяется при пальпации);
  • в процессе выслушивания сосудов шеи и головы определяются характерные шумы;
  • фиксируется ухудшение кровотока;
  • боли жевательных мышц, проходящие по ишемическому типу;
  • односторонняя головная боль.

Пример гигантоклеточного артериита

Совет! Примерно в 20% всех диагностированных случаев гигантоклеточный артериит сопровождается болями в глазах, нечеткой картинкой и диплопией.

Прогноз патологии

При отсутствии адекватной терапии примерно у 10% пациентов развивается необратимая слепота.

Лечение заболевания

Поскольку гигантоклеточный артериит достаточно часто становится причиной развития слепоты, то лечение патологии проводится с использованием высоких доз кортикостероидных препаратов.

Узелковый периартериит

Заболевание может диагностироваться практически в любом возрасте, но чаще всего это период между 20-50 годами. Встречается патология нечасто и в основном у мужчин (примерно 70% от всех установленных диагнозов).

Узелковый периартериит

Симптомы узелкового периартериита

Клиническая картина патологии выглядит следующим образом:

  • Для начала заболевания типично появление лихорадки, повышенной утомляемости. Человек может начать терять вес.
  • Если происходит поражение сердца, то может фиксироваться развитие стенокардических приступов и даже инфаркта миокарда.
  • Поражение почечной системы сопровождается гематурией (появление крови в моче) и протеинурией.
  • Кровоизлияния по ходу ЖКТ проявляются сильными болями, развитием внутреннего кровотечения, рвотой.

Симптомы узелкового периартериита в детском возрасте:

  • у детей поражения ЦНС и почек фиксируются в очень редких случаях;
  • воспаление чаще всего захватывает коронарные артерии (не редкость развитие инфаркта миокарда).

Узелковый периартериит

Прогноз узелкового периартериита

Прогноз заболевания не слишком благоприятный. Выживаемость пациентов в первые пять лет заболевания достигает всего 50%. При этом достаточно высок процент смертности в течение первого года заболевания.

Лечение узелкового периартериита

В большинстве случаев терапия не оказывает должного эффекта. Выраженность патологической симптоматики снимается ранним введением преднизолона и циклофосфамида.

Синдром Черджа-Строс

Патология встречается в любом возрасте у пациентов обоих полов. Особенно часто синдром Черджа-Строс развивается у пациентов с атопическим дерматитом.

Совет! В патологический процесс кроме артериол и венул могут вовлекаться сосуды более крупных калибров.

Синдром Черджа-Строс

Симптомы заболевания

Помимо классических геморрагических высыпаний синдром может сопровождаться:

  • кашлем;
  • частичным затемнением легочной ткани (определяется при рентгенологии);
  • возможны приступы по типу бронхиальной астмы.

В некоторых случаях развиваются симптомы, напоминающие признаки узелкового периартериита.

Лечение синдрома Черджа-Строс

Лечение проводится при помощи кортикостероидов. Необходима отмена всех препаратов, способных спровоцировать развитие аллергической реакции.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

Заболевание может диагностироваться в любом возрасте. Чаще всего фиксируется у женщин (примерно в 60%). Гранулематоз Вегенера поражает самые мелкие артерии. Для заболевания типично одновременное течение сразу нескольких стадий процесса – некротизирование тканей, формирование гранулем и склерозирование.

Совет! При гранулематозе Вегенера чаще всего фиксируется поражение легких, почек и пазух носа.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Клиника патологии выглядит следующим образом:

  • В начальной стадии из-за лихорадки и насморка можно принять за развитие заболевания верхних дыхательных путей.
  • Если лечение не проводится, то позднее появляются признаки поражения легких и почек.

Гранулематоз Вегенера на рентгене

Совет! Ограниченный гранулематоз Вегенера диагностируется в том случае, если патологический процесс захватывает сосуды головы, шеи и дыхательной системы.

Прогноз заболевания

При отсутствии адекватного лечения практически 90% всех пациентов умирают в течение первых двух лет.

Лечение гранулематоза Вегенера

Применение только кортикостероидных препаратов необходимого терапевтического эффекта не дает. Именно поэтому лечение проводится медикаментозной парой «кортикостероиды +циклофосфамид».

Болезнь Кавасаки

Чаще всего заболевание диагностируется у маленьких деток первого года жизни. Начало болезни острое, сопровождающееся следующими симптомами:

Болезнь Кавасаки

  • продолжительная гектическая лихорадка – состояние, характеризующееся значительным подъемом температуры (до трех градусов выше допустимой нормы) и ее резким падением;
  • конъюнктивит, затрагивающий оба глаза;
  • воспаление губ и слизистой ротовой полости;
  • сильное покраснение (эритема) ладоней и ступней, вызванное расширением капилляров;
  • появление отеков стоп и кистей;
  • шелушение кожи;
  • полиморфная сыпь, т.е. высыпания одновременно представлены различными элементами сыпи;
  • развитие шейного лимфаденита.

Совет! Диагноз «болезнь Кавасаки» может быть подтвержден на основании имеющейся гектической лихорадки и появления четырех характерных симптомов.

Проявление болезни Кавасаки

Прогноз болезни Кавасаки

Даже при получении адекватного лечения высока вероятность летального исхода.

Лечение заболевания

Терапия патологии предусматривает индивидуальный подход к каждому пациенту.

Общий прогноз системных васкулитов

Жизни человека системные васкулиты могут угрожать при тяжелых поражениях внутренних органов. Особенно часто причиной инвалидности становиться кишечная и почечная форма системного васкулита. Здоровье человека после выздоровления зависит от возраста пациента и адекватности получаемого лечения. После наступления выздоровления необходимо соблюдать все рекомендации медиков.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: