Состояние, характеризующееся повреждением стенки сосуда в результате имеющегося воспаления, носит название системный васкулит. Термин «системный» показывает, что воспаление может затрагивать сосудистую систему любого органа. Системные васкулиты могут быть:
- первичными, т.е. являются самостоятельными заболеваниями;
- вторичными (являются вторичным осложнением уже имеющейся болезни).
Классификация системных васкулитов
Медики выделяют несколько разновидностей заболевания, ассоциируя их с пораженными сосудами:
- системные васкулиты, сопровождающиеся поражением мелких сосудов – синдром Черджа-Стросса, гранулематоз Вегенера;
- патологии, при которых воспаляются сосуды средних размеров – болезнь Кавасаки, узелковый периартериит;
- системные васкулиты крупных сосудов – гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
Болезнь Такаясу (аортоартериит)
Заболевание достаточно редкое. Такое состояние диагностируется чаще всего в возрасте 9-45 лет и в своем большинстве поражает именно женскую половину населения (примерно 85% всех диагностированных случаем аортоартериита).
При болезни Такаясу поражается аорта. Достаточно часто воспалительный процесс захватывает дугу аорты и ее ветви (в 58%). Примерно 12% случаев – поражение брюшной аорты, а также брыжеечных и почечных артерий. В 30% всех диагностированных случаев заболевания – все перечисленные сосуды.
Симптомы болезни Такаясу
Клиника васкулита выглядит следующим образом:
- Для аортоартериита типично постепенное нарастание симптоматики. Основные симптомы – развитие отдышки, тахикардия сердца и кашель, но на ранней стадии ЧСС не увеличена.
- Иногда начало напоминает острую форму артериита. В этом случае артерии болезненны при прикосновении.
- В некоторых случаях заболевание протекает в подострой форме. Признаками здесь становятся: развитие лихорадочного состояния, тошнота, повышенная потливость. Пораженные артерии при прощупывании практически безболезненны.
- Поздние стадии сопровождаются ишемическими болями, атрофией рук мышц и жевательных мышц, обмороками и т.д.
Прогноз болезни Такаясу:
- летальный исход наблюдается всего в 10% всех случаев как результат развития цереброваскулярных осложнений;
- стенки артерий в местах поражений рубцуются;
- при аускультации (выслушивание) сосудов слышны типичные шумы.
Совет! Биопсия при аортоартериите не проводится.
Лечение болезни Такаясу
Терапия патологии предполагает прием кортикостероидных препаратов. Особенно эффективны средства из этой категории в период обострения.
Гигантоклеточный артериит
Патология чаще всего диагностируется с одинаковой частотой у мужчин и женщин преклонного возраста. В патологический процесс при этой форме системного васкулита вовлекаются артерии крупного и среднего диаметра. Заболевание может вызывать воспаление следующих артерий:
- сонная;
- височная;
- глазная;
- брыжеечная;
- почечная.
Симптомы гигантоклеточного артериита
Заболевание проявляется следующей симптоматикой:
- припухлость и изменение цвета кожи над воспаленной височной артерией;
- ее болезненность (определяется при пальпации);
- в процессе выслушивания сосудов шеи и головы определяются характерные шумы;
- фиксируется ухудшение кровотока;
- боли жевательных мышц, проходящие по ишемическому типу;
- односторонняя головная боль.
Совет! Примерно в 20% всех диагностированных случаев гигантоклеточный артериит сопровождается болями в глазах, нечеткой картинкой и диплопией.
Прогноз патологии
При отсутствии адекватной терапии примерно у 10% пациентов развивается необратимая слепота.
Лечение заболевания
Поскольку гигантоклеточный артериит достаточно часто становится причиной развития слепоты, то лечение патологии проводится с использованием высоких доз кортикостероидных препаратов.
Узелковый периартериит
Заболевание может диагностироваться практически в любом возрасте, но чаще всего это период между 20-50 годами. Встречается патология нечасто и в основном у мужчин (примерно 70% от всех установленных диагнозов).
Симптомы узелкового периартериита
Клиническая картина патологии выглядит следующим образом:
- Для начала заболевания типично появление лихорадки, повышенной утомляемости. Человек может начать терять вес.
- Если происходит поражение сердца, то может фиксироваться развитие стенокардических приступов и даже инфаркта миокарда.
- Поражение почечной системы сопровождается гематурией (появление крови в моче) и протеинурией.
- Кровоизлияния по ходу ЖКТ проявляются сильными болями, развитием внутреннего кровотечения, рвотой.
Симптомы узелкового периартериита в детском возрасте:
- у детей поражения ЦНС и почек фиксируются в очень редких случаях;
- воспаление чаще всего захватывает коронарные артерии (не редкость развитие инфаркта миокарда).
Прогноз узелкового периартериита
Прогноз заболевания не слишком благоприятный. Выживаемость пациентов в первые пять лет заболевания достигает всего 50%. При этом достаточно высок процент смертности в течение первого года заболевания.
Лечение узелкового периартериита
В большинстве случаев терапия не оказывает должного эффекта. Выраженность патологической симптоматики снимается ранним введением преднизолона и циклофосфамида.
Синдром Черджа-Строс
Патология встречается в любом возрасте у пациентов обоих полов. Особенно часто синдром Черджа-Строс развивается у пациентов с атопическим дерматитом.
Совет! В патологический процесс кроме артериол и венул могут вовлекаться сосуды более крупных калибров.
Симптомы заболевания
Помимо классических геморрагических высыпаний синдром может сопровождаться:
- кашлем;
- частичным затемнением легочной ткани (определяется при рентгенологии);
- возможны приступы по типу бронхиальной астмы.
В некоторых случаях развиваются симптомы, напоминающие признаки узелкового периартериита.
Лечение синдрома Черджа-Строс
Лечение проводится при помощи кортикостероидов. Необходима отмена всех препаратов, способных спровоцировать развитие аллергической реакции.
Гранулематоз Вегенера
Заболевание может диагностироваться в любом возрасте. Чаще всего фиксируется у женщин (примерно в 60%). Гранулематоз Вегенера поражает самые мелкие артерии. Для заболевания типично одновременное течение сразу нескольких стадий процесса – некротизирование тканей, формирование гранулем и склерозирование.
Совет! При гранулематозе Вегенера чаще всего фиксируется поражение легких, почек и пазух носа.
Симптомы гранулематоза Вегенера
Клиника патологии выглядит следующим образом:
- В начальной стадии из-за лихорадки и насморка можно принять за развитие заболевания верхних дыхательных путей.
- Если лечение не проводится, то позднее появляются признаки поражения легких и почек.
Совет! Ограниченный гранулематоз Вегенера диагностируется в том случае, если патологический процесс захватывает сосуды головы, шеи и дыхательной системы.
Прогноз заболевания
При отсутствии адекватного лечения практически 90% всех пациентов умирают в течение первых двух лет.
Лечение гранулематоза Вегенера
Применение только кортикостероидных препаратов необходимого терапевтического эффекта не дает. Именно поэтому лечение проводится медикаментозной парой «кортикостероиды +циклофосфамид».
Болезнь Кавасаки
Чаще всего заболевание диагностируется у маленьких деток первого года жизни. Начало болезни острое, сопровождающееся следующими симптомами:
- продолжительная гектическая лихорадка – состояние, характеризующееся значительным подъемом температуры (до трех градусов выше допустимой нормы) и ее резким падением;
- конъюнктивит, затрагивающий оба глаза;
- воспаление губ и слизистой ротовой полости;
- сильное покраснение (эритема) ладоней и ступней, вызванное расширением капилляров;
- появление отеков стоп и кистей;
- шелушение кожи;
- полиморфная сыпь, т.е. высыпания одновременно представлены различными элементами сыпи;
- развитие шейного лимфаденита.
Совет! Диагноз «болезнь Кавасаки» может быть подтвержден на основании имеющейся гектической лихорадки и появления четырех характерных симптомов.
Прогноз болезни Кавасаки
Даже при получении адекватного лечения высока вероятность летального исхода.
Лечение заболевания
Терапия патологии предусматривает индивидуальный подход к каждому пациенту.
Общий прогноз системных васкулитов
Жизни человека системные васкулиты могут угрожать при тяжелых поражениях внутренних органов. Особенно часто причиной инвалидности становиться кишечная и почечная форма системного васкулита. Здоровье человека после выздоровления зависит от возраста пациента и адекватности получаемого лечения. После наступления выздоровления необходимо соблюдать все рекомендации медиков.
