Что за болезнь васкулит, в чем ее опасность и как лечить?

Гранулематоз Вегенера – одна из разновидностей системного васкулита, характеризующаяся поражением и последующим некротизированием мелких сосудов верхних дыхательных путей. Особенно часто васкулит этого типа поражает слизистые носа и почек. Причины гранулематоза Вегенера не выявлены, а потому болезнь считается аутоиммунным процессом.

Для заболевания характерно развитие язвенно-некротического ринита, изменения в строении гортани и придаточных пазух носа. В основе диагностирования лежит оценка полученных результатов анализов и проведенной биопсии тканей.

Заболевание может развиваться и у детей, и у взрослых пациентов. Лечить патология необходимо под наблюдением квалифицированного специалиста, поскольку неверно подобранная терапия может стать причиной серьезных осложнений.

Причины развития заболевания

Истинные причины формирования патологии медикам до конца неизвестны. Многие специалисты считают, что причины кроются в присутствии в организме человека вирусного агента. Ведь васкулит в этой форме развивается чаще всего в следующих ситуациях:

Пример васкулита на теле человека

  • после вакцинации;
  • перенесенной ОРВИ;
  • завершения курса приема антибиотиков;
  • сильного переохлаждения.

Но какой именно вирус может вызвать болезнь медики установить не могут.

Симптомы

Болезнь развивается медленно, с постепенным нарастанием симптоматики. Такое начало типично и для взрослых, и для детей. Каковы признаки васкулита Вегенера? Вначале у человек появляется сильный насморк, сопровождающийся по мере ухудшения состояния изменениями в слизистой придаточных пазух.

Следующими в патологический процесс вовлекаются поверхность гортани и трахея. Не исключено и развитие гнойного отита (воспаления среднего уха). Общие симптомы гранулематоза Вегенера будут следующими:

Пример заболевания на руке

  • поднятие температуры тела до 39°;
  • боли в суставах;
  • появление на коже сосудистой пурпуры (нечасто);
  • развитие язвенно-некротического поражения кожи (нечасто);
  • мышечные боли.

Очень часто васкулит этого типа сопровождается поражением:

  • верхних дыхательных путей;
  • органов слуха;
  • органов зрения;
  • легких;
  • почек.

Симптомы воспаления дыхательных путей

Болезнь сопровождается следующими признаками:

Проявление заболевания на руке

  • Появление насморка, сопровождающегося выделения гноя с примесями крови. Также типична заложенность носовых проходов, нарушающая восприятие запахов, а также частые кровотечения из носа.
  • Если патологический процесс затронул носовую перегородку, спровоцировав ее деформацию, то фиксируется седловидная форма носа.
  • Если адекватное лечение отсутствует, то происходит язвенно-некротическое изменения не только слизистой носа, но и глотки, гортани и трахеи.

Симптомы, сопровождающие поражение органов слуха

Если васкулит затрагивает органы слуха, то у человека развивается отит. Именно воспаление среднего уха встречается примерно у одной трети всех пациентов с диагностированным гранулематозом Вегенера.

Симптомы поражения глаз

Признаки воспаления глаз встречаются примерно в половине всех случаев установленного заболевания:

Пример поражения на руке

  • псевдоопухоль глазницы;
  • отмирание зрительного нерва с последующим развитием слепоты;
  • гнойное воспаление тканей глаза.

Симптомы поражение тканей легкого

Симптомы присутствующего воспаления тканей легких встречаются примерно в 80% всех диагностированных случаев васкулита Вегенера. Клиника поражения может проявляться достаточно четко. У человека появляется:

  • сильный кашель, сопровождающийся болями в груди;
  • отхаркивание кровью;
  • отдышка.

Совет! В некоторых случаях признаки поражения легких обнаруживаются только во время рентгенологического исследования.

Проявления васкулита на ноге

При проведении компьютерной томографии легких определяются затемнения, располагающиеся в средних и нижних частях легких. Лечение иммунодепрессантами позволяет получить быстрый терапевтический эффект.

Симптомы поражения почечной системы

Поражение почек сопровождает примерно 85% всех диагностированных случаев васкулита Вегенера. Симптомы развития нефропатии:

  • при лабораторном исследовании обнаруживается нарушение состава мочи;
  • наличие белка и крови в моче;
  • нефротический синдром (характеризуется генерализованными отеками) в сочетании с повышением показателей АД.

Совет! Очень часто васкулит, протекающий в этой форме, сопровождается развитием почечной недостаточности.

Диагностика заболевания у врача

Когда обращаться к врачу

Обратиться за консультацией к врачу необходимо в том случае, если обычный насморк не «реагирует» ни на какие препараты и сопровождается отделением гноя, кровотечениями из носа.

Совет! Заразен ли гранулематоз Вегенера? Нет, хотя по течению весьма напоминает инфекционное заболевание.

Диагностика

Лабораторная диагностика этой формы васкулита специфических отклонений не имеет. Клинический анализ крови может показывать:

  • развитие легкой степени анемии;
  • лейкоцитоз;
  • тромбоцитоз;
  • увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Вариант диагностики васкулита

Биохимия указывает увеличение общего количества С-реактивного белка. Иммунологическая диагностика позволяет обнаружить присутствие в составе сыворотки крови ANCA. Морфологическая диагностика предполагает проведение биопсии тканей следующих органов:

  • слизистой верхних дыхательных путей;
  • легких (способ забора ткани выбирает лечащий врач);
  • почек (редко);
  • периорбитальной ткани.

Существуют определенные диагностические критерии, позволяющие подтвердить болезнь. К таковым относят:

  • наличие гнойных язв в полости рта, а также гнойно-кровянистые выделения из носа;
  • выявление на рентгеновском снимке затемнений;
  • обнаружение в мочевом осадке большого количества эритроцитов;
  • биопсия указывает на наличие гранулематозного воспаления сосудистых стенок, периваскулярного/экстраваскулярного пространства.

Осмотр пациента врачом

Если врач обнаружил у больного наличие хотя бы двух типичных состояний, то диагноз «гранулематоз Вегенера» считается подтвержденным.

Лечение

Относительно недавно болезнь всегда закачивалась летальным исходом. Лечение не приносило результата, поскольку почечная недостаточность развивалась в течение нескольких месяцев. Лечить такое состояние очень сложно и на фоне ослабленного иммунитета результатов терапия не приносила.

Единственное, что мог назначить врач – глюкокортикоиды. Препараты несколько облегчали симптоматику, но на исход болезни такое лечение особого влияния не оказывало. Сегодня лечение предполагает совершенно иную медикаментозную схему. Врач прописывает к приему следующие препараты:

  • циклофосфамиды;
  • «Преднизолон».

В период приема препаратов врач должен следить за уровнем лейкоцитов. Такое лечение гранулематоза Вегенера позволяет перевести болезнь в стадию ремиссии и избежать развития серьезных осложнений.

Лечение заболевания должен назначать врач

После устранения патологической симптоматики препараты необходимо принимать в течение всего следующего года. Затем рекомендованная дозировка уменьшается, но заниматься подбором дозы и должен ведущий заболевание врач.

При прогрессирующем течении гранулематоза Вегенера врач порекомендует комбинированную пульс-терапию – кратковременное лечение высокими дозами глюкокортикостероидами – метилпреднизолоном и циклофосфамидом. После облегчения состояния лечить больного гранулематозом Вегенера можно уже по стандартной схеме.

Совет! Высокий эффект можно получить при проведении ежемесячного курса пульс-терапии циклофосфамидом. Но решение о целесообразности этой формы лечения должен принимать лечащий врач.

Диета

Поскольку болезнь часто сопровождается язвенно-некротическими образованиями на слизистой поверхности рта, то диета при васкулите Вегенера является неотъемлемой частью лечения.

Лечение васкулита должно быть согласовано с врачом

Диетическое питание должно быть сбалансированным. Поскольку васкулит, даже протекающий в таком формате, является, все же, проявлением аллергии. Именно поэтому диета при васкулите Вегенера полностью исключает способные спровоцировать пищевую аллергию продукты. На период лечения потребуется отказаться:

  • от соленых/кислых блюд/продуктов;
  • маринады также находятся под запретом;
  • морепродуктов;
  • жареных и копченых продуктов.

Для приготовления пищи можно использовать готовку на пару, тушение, отваривание и запекание.

Осложнения

Современное лечение патологии позволяет добиваться стойкой ремиссии, но иногда, все же, вероятны такие осложнения, как:

Какие могут быть осложнения заболевания

  • изменение формы носа в результате разрушения носовой перегородки;
  • глухота;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • формирование сложно излечимых трофических язв;
  • гангрена пальцев.

Лечение иммунодепрессантами может спровоцировать развитие пневмоцистного воспаления легких.

Прогноз

Своевременная диагностика и адекватно подобранное лечение гранулематоза Вегенера делают прогноз благоприятным. В 75% всех случае удается добиться перехода заболевания в стойкую ремиссию. Рецидивирует васкулит примерно в 30%. При отсутствии лечения прогноз очень плохой. Средний срок жизни – не больше полугода.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: